¿Qué es la craneosnestosis?


Mirian Ruedas, Begoña Morrás y Amaya Sevigne

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Es un defecto congénito (desde el nacimiento) que causa el cierre prematuro anormal de las fontanelas. Las fontanelas son conexiones que separan cada uno de los huesos del cráneo. Esto provoca que se presente una forma anormal de la cabeza. La craneosinestosis es una afección que provoca el cierre muy prematuro de una ó más suturas del bebé.

Su causa es desconocida. Hay dos variantes:
La forma hereditaria (relacionada con la genética) : que suele manifestarse con convulsiones, disminución de la capacidad intelectual y ceguera.
La forma sin antecedentes familiares se da en niños sanos y con una inteligencia normal.

Síntomas

• Desaparición temprana de la fontanela.
• Surco sobresaliente y duro a lo largo de la sutura afectada.
• Forma de la cabeza irregular.
• Poco o ningún aumento del tamaño de la cabeza con el tiempo a medida que el bebé crece.

Exploración

Al bebé se le realizará un examen físico y neurológico para diagnosticar la afectación.
Se pueden realizar diversos exámenes:
• Medición de la circunferencia de la cabeza del bebé.
• Radiografías del cráneo.
• Tomografía computerizada de la cabeza.

Pronóstico

La recuperación de los pacientes depende del número de suturas que estén involucradas y de si se presentan otro tipo de defectos. Los pacientes que se someten a cirugía suelen tener buen pronóstico, salvo aquellos que estén asociados al síndrome genético.

Tratamiento

El tratamiento principal es la cirugía cuyo objetivo es reducir la presión en el cerebro, corregir las deformidades y mejorar la apariencia de la cabeza del niño. La edad óptima para realizar está cirugía es antes de que el niño cumpla los 6 meses de edad.
La cirugía libera las suturas que se encuentran fusionadas.
Después de la cirugía el niño será llevado a la unidad de cuidados intensivos (UCI) y después de 1 ó 2 días, será trasladado a la planta de hospitalización, donde permanecerá de 3 a 7 días.
En el postoperatorio inmediato de la cirugía es normal que el niño presente hinchazón en la cara. Y en este periodo de tiempo también es posible que haya que realizar transfusión sanguinea, si se necesita, durante la cirugía ó en la UCI.
La posición adecuada en la cama es con el cabecero elevado para reducir él hinchazón; el cual desaparecerá aproximadamente a las tres semanas postcirugía.
Tras la cirugía el niño presentará un vendaje tipo turbante alrededor de la cabeza.
Se le puede recetar un casco especial que deberá llevar todos los días durante el primer año postcirugía. La finalidad de este casco es ayudar a corregir la forma de la cabeza.
Se podrá retirar durante el baño (aproximadamente una hora al día), por lo debe llevar el casco incluso cuando está durmiendo.

Complicaciones

Ante cualquiera de estos signos de alerta acuda a su médico:
• Fiebre, que la temperatura supere los 38,5º C.
• Vómitos ó no poder retener líquidos.
• Dolor de cabeza, irritabilidad.
• Enrojecimiento e hinchazón a lo largo de las zonas de incisión.
• Aumento de la temperatura de la zona de incisión.
• Pus, sangrado u otra secreción de la herida.
• Disminución del estado de alerta, somnolencia y debilidad.

Prevención

La mejor forma de prevención son los controles rutinarios del niño sano al pediatra, donde le medirán el perímetro craneal de manera periódica.
Las familias con craneosinestosis hereditaria podrán buscar asesoramiento genético.
Su médico le indicará en que momento se puede lavar la incisión y como se deben realizar las curas.
Para ayudar a controlar el dolor en el postoperatorio de su hijo use paracetamol o si es alérgico la medicación que le indique su médico.

Recomendaciones para el cuidado de la cicatriz

Mantenga la herida de la cirugía limpia y seca. Para limpiar la herida hay que seguir estos sencillos pasos:
Lavarse las manos antes de empezar.
Usar una toallita suave y limpia.
Humedecer la toallita y usar jabón antibacteriano.
Limpiar con un movimiento circular y suave, yendo de un extremo de la herida al otro.
Retirar el jabón con la toallita y repetir el movimiento de limpieza para aclarar la herida.
Secar la herida con pequeños toques con una toalla limpia o un paño seco.
Lavarse las manos al terminar.

Protección de la cicatriz

Durante el primer año después de la cirugía, es recomendable aplicar en la cicatriz un protector solar de alta protección, además de cubrir la cabeza del niño con un sombrero ó gorro. Esto impedirá que la piel de la herida cambie de color.